图说麻风病

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来源Medscape: Medscape Access
译者jarade

麻风病，又名“汉森病”，由麻风杆菌慢性感染所致，是人类历史上最早被记录在案的传染病之一。尽管付出巨大努力，至今仍在世界范围内流行。发病后造成的毁容以及神经破坏曾多次出现在艺术品中，上图即为一位麻风病人的脸部肖像画。

麻风杆菌是第一个被认为与人类疾病相关的致病菌，由挪威人——阿莫尔·汉森（上图）发现。17世纪末，麻风病在挪威和冰岛大肆流行，也就促成了对此病的大量研究。由于麻风造成的毁容等表现，如腐败一般，因此官方组织将其命名为麻风病或汉森病（在英文里leprosy除麻风的意思外，还有“腐败”的意思）。

在氨苯砜（麻风病治疗首选药物）问世之前，只能采取帮助病人支撑疗法。由于担心造成传染，麻风病患者往往被隔离于世人，上图为1894年在美国路易斯安那州建立的麻风医院，其本着收容、接纳而非排斥的理念收治麻风病人。

麻风病在全球范围内的分布并不平衡，无论是流行率还是发病率，发展中国家都是首屈一指。由于多种药物联合治疗，2000年后，全球麻风病的发病率下降了70%，流行率下降了90%。在美国，每年发病例数不到200例，大多数在加州，路易斯安那州、马萨诸塞州、纽约州以及德州。且大多数病人是在美国境外出生。

麻风杆菌是一种抗酸分支杆菌，专喜欢在细胞内生存，并且在低温时有特别强的繁殖能力。在所有细菌当中，麻风杆菌的繁殖时间最长，在小鼠身上实验，13天细菌数量翻倍，在人体内繁殖时间甚至可保持50年。其传播方式为长时间的皮肤接触和呼吸道的分泌物。幸运的是，只有5%-10%的易感人群比例。上图为显微镜拍摄到的皮肤病变部位的麻风杆菌。

在美国，犰狳（qiú yú，俗称“披甲猪）是主要的麻风传染源。也是已知的很少能感染且用于研究麻风病的动物。其体温只有34℃，给麻风杆菌的繁殖提供了便利。

 麻风病分两种极型，一种是“结核样型”，一种是“瘤型”。瘤型发生在细胞免疫反应强的个体。在两种极型之间，根据光谱的边界效果，分为“界线类偏结核样型、中间界线类、界线类偏瘤型”。麻风病的自然病程并非静态，可能从会从结核样型转变成瘤样型，一旦发生此种转变意味着病情恶化。转变的原因在于人对麻风杆菌免疫反应平衡的改变。

一般从皮肤病变部位取材可发现，不同类型的病变在组织学上的表现差异很大。结核样型表现为：非干酪样的肉芽肿，皮肤神经被破坏，汗腺与毛囊破坏、丢失。此外，病变部位不见麻风杆菌。瘤型表现为：表皮正常，但皮下形成肉芽肿，尤其是在血管、神经、皮肤附属物周围，还有泡沫细胞，以及在细胞内见大量的抗酸杆菌。上图组织切片显示组织细胞与神经内有大量抗酸杆菌。

“结核样型”的临床表现主要在皮肤与神经。皮肤病变部位呈圆形，椭圆形或匐行。边界清楚，往往颜色比较淡。也有可能病变部位呈隆起状，红斑样的边界，病变中心干燥，鱼鳞状，无感觉。在四肢末端、脸部、臀部容易发现此类病变。皮肤神经增粗。上图即为结核样型麻风，可看到病变部位颜色较淡，边界清楚，周围有增粗的神经。

“瘤型麻风”临床表现主要在皮肤，眼部以及神经。与结核样型相比，瘤型在皮肤的病变范围要广。患者皮肤会出现广泛的，双侧对称性的斑点、结节或斑块。但并没有无痹感（仍有感觉）。也可能会看到水疱、溃疡。上图为瘤型麻风患者的背部呈现数量很多的结节，分布非常广泛。神经病变包括日渐加深的感觉减退，但神经功能尚且能在晚期病变到来之前得到保持。

瘤型麻风往往造成脸部的损害。脸部皮肤以及额头变得越来越粗厚，形成越来越多的皱褶。形象的被称为“狮面”。此外，眉毛会脱落，耳垂下垂明显（上图所示），喉头会发生炎症，声音会嘶哑，鼻孔之间的间隔（鼻中隔）会穿通，鼻子会塌陷。

麻风患者眼部的病变也有很大差异，但最常见的是角膜的感觉逐渐减弱，发生无血管性的角膜炎症，血管翳以及间质性角膜炎，角膜神经呈串珠样或模糊。结膜、巩膜外层充血。眼睫毛脱落。一旦发现眼部病变，应立即治疗以防发展到不可恢复的病变。上图为麻风患者眼部虹膜发生珍珠样的无血管性的角膜炎症。

上图为麻风患者用裂隙灯检查发现角膜神经呈串珠样改变。不幸的是，大约一半以上的麻风患者眼部会发生病变。

麻风结节性红斑反应以外周神经急性损伤为特征，不同程度，各种类型的麻风病患者都可见。包括神经感觉下降以及变粗。爪形手（上图所示）与足下垂特别的常见，原因在于尺神经、正中神经、腓神经病变导致。

此外，麻风病也常导致面部神经病变。上图所示患者由于面部神经病变导致面瘫，手部肌肉挛缩。

机体对于麻风病的反应（临床表现）取决于感染者的免疫系统对麻风杆菌感染所作出的反应，这往往也造成神经的病变。但也并非决定了整个疾病的结局以及治疗是否失败。麻风反应分为2型：1型和2型。1型反应被称为“逆转反应”，表现出红斑、硬结越来越多，新旧病变混合存在。2型被称为“麻风结节性红斑型”，以形成新的皮肤结节，发热，眼睛发红，肌肉与关节疼痛为特征。上图所示为2型反应，拍摄于刚开始进行药物治疗后的几周。

足部长期的神经病变可导致无法愈合的溃疡、形成脓肿以及骨髓炎。如果在发病的早期没有治疗，极有可能会造成畸形。上图所示：一位严重的瘤型麻风患者脚趾被截肢，还有溃疡形成。

上图所示：X平片显示出由于长期病变造成足部骨头的变化：看不到第2到第5个脚趾的脚趾头，还有末端变细。这就是所谓的“被舔过的香烟糖”样表现。还可以见到大拇指有骨髓炎。

上图所示：MRI（核磁共振）清晰可见骨头与软组织的病变，以及大拇指截肢的表现。白色箭头所指的部位是骨髓炎的表现。黄色箭头所指为大拇指下方有脓肿形成。

要正确诊断麻风病需要临床表现与皮肤活检作为支撑。在美国，活检结果以及相关的文书资料可提交到“国家汉森病疾病项目临床实验室”进行评估。皮肤活检与神经的炎症往往具有诊断意义。A麻风菌素试验与结核病的结核菌素试验类似，可反映出感染者对与麻风杆菌的抵抗能力。血清学检测是针对麻风杆菌特异性式碳酸糖酯抗体进行，此外聚合酶链式反应（PCR）也可用于检测，但对于早期诊断并不可靠。

在美国，临床如何治疗取决于麻风杆菌涂片。如果是阴性，服用氨苯砜与利福平1年是标准疗法。如果是阳性，2种药物的基础上还要加上氯法齐明，疗程为2年，还要每隔一定时间进行随访以评估是否好转。氯法齐明的副作用在于皮肤会有色素沉着（上图所示）。机体对麻风杆菌出现反应的患者往往对一些药物也有反应，比如水杨酸类药物、氯喹（抗疟疾）、非固醇类、固醇类、抗炎类药物。手术疗法旨在对神经减压、切开排脓或引流脓液、固定肌腱、美容修复、截肢。此外，根据患者特有的并发症，还可选择其他手术疗法，如眼科、足病科、矫形外科、整形外科等。

WHO（世界卫生组织）正在实施“最后一推”方案以促使在全球范围内消灭麻风病。这并非“根除”，其目标是10000个人中不到1例麻风病这样的比例。如能达到此比例，新发病例自然会慢慢减少。为了实现这一目标，进行了多方面的努力，如加强医疗保健教育宣传，增加多药物疗法的有效性以及建立一种积极的环境，以让麻风病患者对治疗不再恐惧。

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